เรื่องโรค การเอาเลือดออกในการรักษาโรคฮีโมโครมาทางพันธุกรรม

เรื่องโรค ผู้ป่วยจำเป็นต้องปฏิบัติตามอาหารที่อุดมด้วยธาตุเหล็กในปริมาณที่ จำกัด ละทิ้งแอลกอฮอล์โดยสิ้นเชิงเนื่องจากจะช่วยเพิ่มการดูดซึมธาตุเหล็ก ผู้ป่วยไม่ควรรับประทานยาที่มีวิตามินซี ซึ่งจะไปเพิ่มความเป็นพิษของธาตุเหล็กต่อเนื้อเยื่อ การเอาเลือดออกเป็นหลักในการรักษาโรคฮีโมโครมาโตซิสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ในขั้นตอนเดียวเลือด 400 ถึง 500 มิลลิลิตร จะถูกลบออก การเจาะเลือดจะดำเนินการ 1 ถึง 2 ครั้งต่อสัปดาห์จนกว่าจะมีการขาดธาตุเหล็กเล็กน้อย

ซึ่งกำหนดโดยตัวบ่งชี้ต่อไปนี้ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินในเลือดน้อยกว่า 110 กรัมต่อลิตร ลดลงในปริมาตรเฉลี่ยของเม็ดเลือดแดงน้อยกว่า 80 ความอิ่มตัวของทรานสเฟอร์รินกับธาตุเหล็กน้อยกว่า 20 เปอร์เซ็นต์ ในอนาคต ความถี่ของการให้เลือดจะถูกกำหนดโดยเนื้อหาของเฟอร์ริตินในซีรั่มในเลือด ไม่เกิน 50 ไมโครกรัมต่อลิตร ตามกฎแล้วการถ่ายเลือด 1 ครั้งต่อเดือนก็เพียงพอแล้วซึ่งจะดำเนินการตลอดชีวิต ยาที่ซับซ้อน ใช้เฉพาะเมื่อไม่สามารถให้เลือดออกได้

หากไม่มีการรักษา โรคจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง และผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนของตับแข็ง เลือดออกจากหลอดอาหารโป่งพอง มะเร็งตับ และภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ หรือภาวะหัวใจล้มเหลวและจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ การรักษาอย่างทันท่วงทีจะช่วยขจัดอาการของโรคทั้งหมด ยกเว้นโรคข้ออักเสบ และอายุขัยของผู้ป่วยดังกล่าวไม่แตกต่างจากของบุคคลที่มีสุขภาพดี การใช้ยาเป็นสาเหตุหลักอย่างหนึ่งที่ทำให้ตับถูกทำลาย ความถี่สูงเป็นอันดับสองรอง

จากไวรัสตับอักเสบและแอลกอฮอล์ ความถี่ของการบาดเจ็บของตับที่เกิดจากยาเมื่อรับประทานยาในปริมาณที่ใช้ในการรักษาจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ส่วน 1000 ถึง 1 ส่วน 100000 ในหมู่ผู้ที่รับประทานยา ในขณะเดียวกันก็พบภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างรุนแรง เช่น มากถึง 25 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยโรคตับอักเสบชนิดร้ายแรงนั้นเกิดจากยา มีความเป็นพิษโดยตรง โดยปกติจะขึ้นอยู่กับขนาดของยาหรือสารเมแทบอไลต์ของยาที่มีต่อเซลล์ตับ และปฏิกิริยาที่เกิด

จากนิสัยเฉพาะตัวต่อยาที่เกิดขึ้นโดยไม่คำนึงถึงขนาดยา ความเสียหายของตับอาจเกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง หรือปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเอง ตามลักษณะทางสัณฐานวิทยา ความเสียหายของตับสามารถเปลี่ยนแปลงได้ การตายของเซลล์ตับเช่น ร่วมกับไอโซเนียซิด ไดโคลฟีแนค โลวาสแตติน พาราเซตามอล คลอโปรมาซีน เอสโตรเจน มาโครไลด์ การเสื่อมของไขมันในเซลล์ตับแบบหยดเล็กๆ ตับอักเสบจากไขมันสะสม แกรนูโลมาโตซิส ดิลเทียเซม ควินนิดีน

การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรติก เมโธเทรกเซท การเตรียมวิตามินเอ เนื้องอก ยาคุมกำเนิด สเตียรอยด์อนาโบลิก ภาพทางคลินิก ภาพทางคลินิกของความเสียหายของตับขึ้นอยู่กับยา ขนาดยา และระยะเวลาในการให้ยา และแตกต่างกันไปตั้งแต่การเพิ่มกิจกรรมของเอนไซม์ในตับโดยไม่แสดงอาการ ไปจนถึงตับอักเสบชนิดร้ายแรงและเสียชีวิตอย่างรวดเร็ว พร้อมกับสัญญาณของความเสียหายของตับ อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง อาการคันดีซ่าน

ที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์ตับ ไข้ ผื่นที่ผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองและโรคอีโอซิโนฟิเลีย การพัฒนาภาพทางคลินิกของความเสียหายของตับกับพื้นหลังของการใช้ยาใดๆ จำเป็นต้องแยกโรคตับอักเสบจากยา ตามกฎแล้วการทำให้พารามิเตอร์ทางชีวเคมีของการทำงานของตับเป็นปกติหลังจากหยุดยานั้นเป็นพยานถึงความเสียหายของตับที่เกิดจากยา การรักษาพื้นฐานของการรักษาอาการบาดเจ็บที่ตับจากยาคือการถอนยาที่อาจเป็นพิษต่อตับทันที

ในกรณีที่ตับถูกทำลายจากโคเลสแตติก ให้ใช้กรดเออร์โซดีออกซีโคลิกในขนาด 10 ถึง 15 มิลลิกรัมต่อกรัมต่อวัน ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเป็นตัวบ่งชี้สำหรับการแต่งตั้งเพรดนิโซโลนในขนาด 20 ถึง 30 มิลลิกรัมต่อวัน ในกรณีที่ได้รับพิษจากพาราเซตามอล ให้จัดการยาแก้พิษ อะเซทิลซิสเทอีนโดยเร็วที่สุด โรคตับแข็งเป็นโรคที่มีการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันด้วยการก่อตัวของโหนดที่สร้างใหม่ซึ่งละเมิดโครงสร้างก้อนกลมของอวัยวะ

ซึ่งพัฒนาขึ้นจากเนื้อร้ายของเซลล์ตับ โรคตับแข็ง แนวคิดทางกายวิภาค มีสามรูปแบบทางสัณฐานวิทยาหลัก ก้อนกลมขนาดเล็ก โหนดการสร้างใหม่มีขนาดเท่ากัน เส้นผ่านศูนย์กลางน้อยกว่า 3 มิลลิเมตร SKD โหนดที่มีขนาดต่างกัน บ่อยกว่า 3 มิลลิเมตรผสม ท่ามกลางปัจจัยสาเหตุหลักของ เรื่องโรค ตับแข็ง ได้แก่ การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ การดื่มแอลกอฮอล์ ความผิดปกติของการเผาผลาญ และโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง ไวรัสตับอักเสบบี ซี และดี

แอลกอฮอล์ความผิดปกติของการเผาผลาญ ฮีโมโครมาโตซิส โรควิลสันโคโนวาลอฟ การขาดแอลฟ่า 1แอนติทริปซิน มิวโคโพลีแซคคาริโดสโรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ โรคตับแข็งน้ำดีหลัก ท่อน้ำดีอักเสบหลัก สารก่อกระด้าง การละเมิดการไหลเวียนของเลือดดำจากตับ กลุ่มอาการบัดด์เคียรีโรคหลอดเลือดดำอุดตัน โรคตับแข็ง คริปโตเจนิก ภาพทางคลินิกและระยะของโรคตับแข็งถูกกำหนดโดยปัจจัยทางสาเหตุและกิจกรรมของกระบวนการตับ

อาการในระยะแรก ได้แก่ ความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น อาการป่วยต่างๆ คลื่นไส้ ท้องอืด ท้องอืด ม้ามโต ข้อเท้าบวม และผิวหนังมี เส้นเลือดแมงมุม ด้วยการสลายตัวของตับแข็ง เลือดกำเดาไหลบ่อยและรอยช้ำที่เกิดขึ้นเอง การสูญเสียน้ำหนักเนื่องจากกล้ามเนื้อลีบ การเพิ่มขึ้นของช่องท้องเนื่องจากการสะสมของของเหลวในช่องท้อง อุณหภูมิร่างกาย ไข้ย่อย สีเหลืองของผิวหนัง ฝ่ามือแดง นรีเวชวิทยา เล็บ สังเกต ช่วง ในรูปแบบของ ไม้กลอง และอื่นๆ

หนึ่งในอาการหลักของโรคตับแข็งจากสาเหตุใดๆ คือกลุ่มอาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลซึ่งพัฒนาขึ้นจากการเพิ่มขึ้นของความต้านทานของหลอดเลือดเมื่อหลอดเลือดในตับถูกบีบอัดโดยโหนดที่สร้างใหม่หรือการอักเสบแทรกซึมในบริเวณศูนย์กลาง การเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดชนิด ไฮเปอร์ไดนามิก ในโรคตับแข็งและการพัฒนาของการขยายตัวของหลอดเลือดแดงในช่องท้องและทรวงอกมีความสำคัญ

อาการหลักของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลคือม้ามโต เส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและหัวใจของกระเพาะอาหาร ไส้ตรง การเพิ่มขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางของพอร์ทัลและเส้นเลือดม้ามโต ในบางกรณีหลอดเลือดดำสะดือที่มีการตรวจซ้ำและน้ำในช่องท้อง 6 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยเกิดภาวะไฮโดรทอแรกซ์ด้านขวา การขยายตัวของเส้นเลือดของผนังหน้าท้องนำไปสู่การก่อตัวของ หัวของเมดูซ่า ภาวะแทรกซ้อนของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลได้แก่ เลือดออกจากหลอดอาหาร

หรือกระเพาะอาหาร หลากหลาย และการพัฒนาของเยื่อบุช่องท้องอักเสบจากแบคทีเรียที่เกิดขึ้นเอง ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการลูโก และ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรส และบิลิรูบิน ส่วนใหญ่เป็นเศษส่วนโดยตรง ของซีรั่มในเลือด ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ละเมิดการสังเคราะห์ การทำงานของตับ การลดลงของความเข้มข้นของอัลบูมิน น้อยกว่า 3 .5 มิลลิกรัม กิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรส และดัชนีโปรทรอมบิน

ในขั้นตอนการชดเชยการวินิจฉัยโรคตับแข็งที่เชื่อถือได้เป็นไปได้เฉพาะกับการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อตับเมื่อพบสัญญาณของการละเมิดโครงสร้าง ก้อนกลม ของอวัยวะและโหนดการสร้างใหม่ ด้วยอัลตราซาวนด์จะมีการกำหนดความหนาแน่นของเนื้อเยื่อที่ไม่สม่ำเสมอและพื้นที่ของ โรคไขมันสะสม ที่เพิ่มขึ้นและด้วยการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลการเพิ่มขึ้นของม้ามการขยายตัวของเส้นผ่านศูนย์กลางของพอร์ทัลและหลอดเลือดดำในม้าม

และลักษณะของของเหลวในช่องท้อง การตรวจหาสัญญาณของโรคตับแข็งในผู้ป่วยอายุน้อยจำเป็นต้องทำการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อแยกโรค วิลสัน โคโนวาลอฟ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติครอบครัวเสียชีวิตเนื่องจากโรคตับของญาติสนิทตั้งแต่อายุยังน้อย การตรวจเลือดสำหรับ เนื้อหาของ เซรูโลพลาสมิน และทองแดง การขับถ่ายของทองแดงในปัสสาวะ การตรวจโดยจักษุแพทย์เพื่อดูว่ามีวงแหวน ไกเซอร์เฟลเชอร์

บทความที่น่าสนใจ : ปอด การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอดของเส้นประสาทและหลอดเลือด